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Déficit auditif divers

Surdités syndromiques

Il s’agit de surdités syndromiques d’origine génétique. Les surdités syndromiques n’en représentant que 30% environ. La transmission des caractères génétiques est dite autosomique lorsque ces caractères sont portés sur les chromosomes non sexuels qu'on appelle les autosomes, non autosomique dans le cas inverse. Un gène est dominant s'il s'exprime ce qui veut dire que ce gène a une incidence à lui seul sur le corps, il est récessif s'il ne s'exprime pas tout seul.

Transmission autosomique dominante

Les surdités à transmission autosomique dominante comprennent : le Syndrome de Waardenburg cause la plus fréquente, le syndrome Branchio-Oto-Rénal, le  syndrome de Stickler, La Neurofibromatose de type II.

Transmission autosomique récessive

Les surdités à transmission autosomique récessive comprennent : le Syndrome d'Usher, le Syndrome de Pendred, le Syndrome de Jervel-Lange et Nilsen, le Déficit en biotinidase, le  Maladie de Refsum. Nous reviendrons ci-après sur le syndrome d'Usher, la cause la plus fréquente de surdité syndromique à transmission récessive.

Transmission liée à l'X

Les surdités à transmission liée à l'X comprennent : le Syndrome d'Alport, le Syndrome de Mohr-Tranebjaer

Transmission mitochondriale

Les surdités à transmission mitochondriale comprennent : le Syndrome MELAS, le Syndrome MERRF, le Syndrome NARP
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