Prévention et correction auditive
A un clic de...
Savoir écouter pour mieux entendre
Test auditif
| Tout comprendre | Acouphènes & Syndromes | Le Syndrome de Usher
Espace réservé aux centres d'audition
Une question ? Besoin d'un conseil ?
contact@uneoreilleavertie.com   ou   01 45 35 03 61
| Tout comprendre | Acouphènes & Syndromes | Le Syndrome de Usher
Acouphènes & Syndromes

Le Syndrome de Usher

Le Syndrome de Usher ou Syndrome de rétinite pigmentaire-surdité ou USH, est une maladie génétique caractérisée par une atteinte de surdité dès la naissance, puis une cécité liée à la rétinite pigmentaire (RP). La prévalence est de 1/30000 et l'USH représente 3 à 6% de la population sourde de naissance ou ayant des troubles auditifs.

La clinique

Le tableau est fonction du type au nombre de 3 en fonction de la surdité : le type 1 (fréquent) avec une surdité profonde, associée à une série de symptômes comme tenue de tête, station assise et marche ; le type 2 (60 % des cas) avec une surdité moyenne à sévère, lentement évolutive ; le type 3 (rare) avec une surdité rapidement évolutive, accompagnée des symptômes des troubles vestibulaires. La rétinite pigmentaire, gêne visuelle en basse lumière telle que pénombre, nuit, évoluant vers la cécité totale avec une perte progressive du champ visuel.

L'Étiologie

1 à 5 gènes sont en cause selon le type d’USH.

Diagnostic(s)

Le diagnostic clinique repose sur l'observation de surdité caractéristique du type et d'une rétinite pigmentaire. Le diagnostic génétique est fonction des types. Le diagnostic différentiel est dirigé vers les autres syndromes oculo-auditifs. Le diagnostic prénatal est parfois possible.

Prise en charge et traitement

Un appareillage visuel et auditif externe, implant et rééducation spécialisée seront mis en place par une équipe multidisciplinaire d’ORL, ophtalmologiste, orthophoniste, psychologue, psychomotricien, audioprothésiste, éducateur spécialisé et professeur spécialisé double handicap. Thérapie génique, systèmes de vision artificielle sont étudiés pour l’avenir.
Le pronostic est conditionné essentiellement par l’évolution de la vision qui survient majoritairement vers 50-70 ans.
Le mot de la rédaction
L'USH en quelques mots
  • Le Syndrome de Usher ou Syndrome de rétinite pigmentaire-surdité ou USH
  • La Prévalence de USH : 1/30 000
  • Caractères héréditaires de USH : autosomique récessive
  • L’âge d'apparition de USH : enfance, néonatal
"Testez votre audition, maintenant..." Démarrer le test
Une Oreille Avertie Tout ouïe : les vidéos
Professionnels de l'Audition
Tout savoir sur les fabricants d'implants cochléaires
Nous nous intéressons aux fabricants d'implants IC, d’oreille moyenne ou à ancrage osseux.

Le concept de l’implant est né des travaux sur la cochlée du prix nobel 1961, le Hongrois naturalisé Américain Georg von Békésy (1899-1972) avec le toujours reconnu "clavier cochléaire" de fréquences. L’école ORL autrichienne était également en pointe sur ces sujets.

À la même période, en France, un médecin : C. Eyriès, stimule par une électrode les fibres nerveuses acoustiques. La France restera dans la course avec les travaux de plusieurs équipes dont celle du Dr Bernard Fraysse et la commercialisation du premier implant français par la société Bertin puis MXM Neurelec (Oticon médical aujourd’hui).
Lire la suite
Le Son, l’Ouïe, les Diagnostics
Moi, mal entendre ? Pas du tout
Sous cette expression usuelle, se dissimule bien des drames humains avec la confusion des termes entendre et comprendre, avec le refus de l'évidence quand l'interlocuteur entendant réalise l'absence d'échanges.
Lire la suite
Aides auditives et protections
5 conseils bien utiles pour le remboursement des appareils auditifs 2019
Un meilleur remboursement doit permettre un reste à charge (RAC) plus accessible. Le RAC est la différence entre le prix d’acquisition et le cumul de tous les remboursements. Le reste à charge nul est une des mesure forte annoncé en juin 2018 dans le programme santé du gouvernement Macron. Elle sera appliquée progressivement. Ainsi, dès le 01/01/2019, les remboursements de l'Assurance Maladie a augmenté pour les appareils éligibles à cette mesure (Classe 1).
Lire la suite

Signaler une anomalie
Vous pourriez aussi être intéressé par :
Diagnostic de l'audition : exploration objective Diagnostic de l'audition : exploration subjective
En poursuivant votre navigation, vous approuvez notre politique de Protection des données
et acceptez l’utilisation de cookies pour vous proposer des services adaptés.